tratamiento de Fibrosis Quistica ¿Que es Fibrosis Quistica?

La Fibrosis Quistica es una enfermedad congénita grave caracterizada por el daño tisular y la violación de la actividad secretora de las glándulas exocrinas, así como trastornos funcionales, especialmente de los sistemas respiratorio y digestivo. aislado separado forma pulmonar de la fibrosis quística. Además se encontró, formas atípicas mixtos intestinal e íleo mekonivaya. fibrosis quística pulmonar se manifiesta en tos paroxística infancia con esputo espeso, síndrome obstructiva repitió bronquitis y neumonía prolongada, trastorno progresivo de la función respiratoria, lo que conduce a características de deformación del pecho y la hipoxia crónica. El diagnóstico se realiza por la historia, radiografía de tórax, broncoscopia y bronhografii, espirometría, pruebas de genética molecular.




Los cambios en la fibrosis quística afecta el páncreas, el hígado, las glándulas sudoríparas, las glándulas salivales, los intestinos, el sistema broncopulmonar. La enfermedad es una heredado, herencia autosómica recesiva (de ambos padres portadores del gen mutante). Las anomalías en los órganos en la fibrosis quística ya se producen en la etapa prenatal, y con la edad del paciente progresivamente creciente. La fibrosis quística manifestado anteriormente, más difícil el curso de la enfermedad, y la más grave que se puede pronosticar. En relación con un proceso patológico crónico, los pacientes con fibrosis quística necesitan vigilancia constante y especialista en el tratamiento.

tratamiento de Fibrosis Quistica ¿Causas desarrollo fibrosis quística?

En el desarrollo de la fibrosis quística son las principales tres puntos principales: la derrota de las glándulas exocrinas, los cambios en los trastornos de tejidos, fluidos y electrolitos conectivos. La causa de la fibrosis quística es una mutación genética que resulta en la estructura y la función del CFTR proteína (fibrosis quística regulador de transmembrana) que participan en agua y electrolito epitelio intercambio que recubre el sistema broncopulmonar, páncreas, hígado, tracto gastrointestinal, órganos del sistema reproductivo perturbado.

En la fibrosis quística variar las propiedades fisicoquímicas de las secreciones exocrinas prensaestopas (moco, fluido lacrimal, sudor): se convierte de espesor, con un alto contenido de proteínas y electrolitos, prácticamente evacuado de los conductos de salida. secreciones viscosas latencia en los conductos hace que su expansión y la formación de pequeños quistes, en la mayor medida broncopulmonar y digestivo.

Anomalías electrolíticas asociadas con altas concentraciones de calcio, sodio y cloro en las secreciones. El estancamiento de moco conduce a atrofia (contracción) de tejido glandular, y la fibrosis progresiva (la sustitución gradual del tejido glandular - tejido conectivo), la aparición temprana de cambios escleróticos en los órganos. Para agravar la situación del desarrollo de la inflamación purulenta en el caso de infección secundaria.

La derrota del sistema respiratorio en la fibrosis quística es debido a la descarga dificultad esputo (moco viscoso, deterioro de la función del epitelio ciliado) de mukostaza (estancamiento de moco), y la inflamación crónica. Violación permeabilidad de pequeños bronquios y bronquiolos subyace cambios patológicos en el sistema respiratorio en la fibrosis quística. cáncer bronquial con mucosa - contenido purulenta, aumentando de tamaño, sobresalga y bloquear el lumen de los bronquios. Saccular formado cilíndrico y bronquiectasia "lágrima" forman enfisematosos regiones del pulmón cuando está completamente obturación esputo bronquial - zona de atelectasia , cambios escleróticos pulmonares (tejido fibrosis difusa). En la fibrosis quística cambios patológicos en los pulmones y los bronquios complicadas por infecciones bacterianas adicionales (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), absceso ( absceso pulmonar ), el desarrollo de cambios destructivos. Esto es debido a irregularidades locales en el sistema inmune (reducción en el nivel de anticuerpos, el interferón, la actividad fagocítica, un cambio en el estado funcional del epitelio bronquial).

Además del sistema respiratorio en la fibrosis quística está marcado lesiones del estómago, los intestinos, el páncreas y el hígado.

tratamiento de Fibrosis Quistica ¿Formas clínicas fibrosis quística?

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fibrosis quística se caracteriza múltiples manifestaciones que dependen de la gravedad de los cambios en diferentes órganos (glándulas exocrinas), presencia de complicaciones, la edad del paciente. Existen las siguientes formas de fibrosis quística:

  • Pulmonar ( fibrosis quística pulmonar );
  • E .;
  • Mixto (afecta tanto a los sistemas respiratorio y el tracto digestivo);
  • meconio íleo ;
  • formas atípicas asociados con lesiones individuales aislados glándulas exocrinas (cirróticos, edematosas - anémico) forma y borrado.

La división de las formas de fibrosis quística en forma convencional, ya que la lesión primaria del tracto respiratorio y trastornos digestivos cuerpos observados y la forma intestinal desarrollar cambios en el sistema respiratorio.

El principal factor de riesgo en el desarrollo de la fibrosis quística es un hereditaria (proteína de transferencia defecto CFTR - fibrosis quística regulador de transmembrana). Los síntomas iniciales de la fibrosis quística se observan generalmente en la vida temprana del niño: 70% de la detección se produce en los primeros 2 años de vida en la tercera edad es mucho menor.



tratamiento de Fibrosis Quistica ¿El Pulmón crea mucoviscidosis?

La forma respiratoria de la fibrosis quística se manifiesta a una edad temprana y se caracteriza por piel pálida, letargo, debilidad, aumento de peso bajo en el apetito normal, frecuente SARS . En los niños, hay una constante paroxística, tosferinoide con mucosa espesa - esputo purulento, repetida prolongada (siempre bilaterales), la neumonía y la bronquitis , con el síndrome obstructivo severo. Respirando con dificultad, golpeado ligeramente seco y crepitaciones, al obstrucción bronquial - sibilancias seco. Hay una posibilidad de infección dependiente del asma bronquial . Deterioro de la función respiratoria puede constantemente progresar, causando frecuentes exacerbaciones, aumentar en la hipoxia, los síntomas de pulmonar (Falta de aire en reposo, cianosis) y la insuiciencia cardiaca ( taquicardia , " corazón pulmonar " hinchazón). Hay deformidad pecho ( quilla , en forma de barril o embudo ), cambios en las uñas como ventanas de tiempo y falanges finales palillos de forma. En el largo curso de la fibrosis quística en niños reveló inflamación de la nasofaringe: sinusitis crónica, amigdalitis , pólipos y las adenoides . Con violaciónes significativa de la función de la respiración externa de un cambio en el equilibrio ácido-base hacia acidosis

Si los síntomas pulmonares combinados con manifestaciones extrapulmonares, hablamos de una forma mixta de la fibrosis quística. Se caracteriza por severa, se produce más a menudo que otros, que combina los síntomas pulmonares y gastrointestinales. Desde los primeros días de vida no son graves neumonía recurrente y bronquitis prolongada, tos persistente, la indigestión.

El criterio de la gravedad de la fibrosis quística se considera que es la naturaleza y el grado de daño de las vías respiratorias. En relación con este criterio en las lesiones de fibrosis quística son cuatro etapas del sistema respiratorio:

  • Etapa I se caracteriza por modificaciones funcionales inestables: una tos seca sin esputo, disnea leve o moderada de esfuerzo.
  • El estadio II se asocia con el desarrollo de la bronquitis crónica y tos con expectoración manifestado, disnea moderada, aumenta con la tensión, la deformación de las falanges de los dedos, estertores húmedos, escucha a fondo la respiración difícil.
  • El estadio III se asocia con la progresión de sistema broncopulmonar y el desarrollo de complicaciones (fibrosis limitada y fibrosis difusa, quistes, bronquiectasias, respiratoria grave y ventricular tipo insuficiencia cardíaca derecha ( "enfermedades del corazón pulmonar").
  • El estadio IV se caracteriza por graves cardio - insuficiencia pulmonar, lo que lleva a la muerte.

tratamiento de Fibrosis Quistica ¿Complicaciones fibrosis quística?

Para fibrosis quística pueden ser agravados por complicaciones:

  • por parte de las vías respiratorias - la sinusitis , la pleuresía , hemoptisis y hemorragia pulmonar , neumotórax , "corazón pulmonar", la destrucción de los pulmones, empiema pleural y otros.
  • en el caso de forma intestinal - la diabetes , sangrado en el estómago , cirrosis hepática , síndrome, enfermedad celíaca, obstrucción intestinal, prolapso rectal , síndrome de edema, secundaria pielonefritis y urolitiasis en el fondo de las violaciónes de cambio, etc.


tratamiento de Fibrosis Quistica ¿Diagnóstico fibrosis quística?

El diagnóstico oportuno es muy importante en términos de pronóstico de la fibrosis quística la vida de un niño enfermo. forma fibrosis quística pulmonar diferenciado con bronquitis obstructiva , la tos ferina , crónica neumonía otra génesis, asma bronquial; forma intestinal - con una alteración de la absorción intestinal que ocurre en la enfermedad celíaca, malabsorción , dysbiosis intestino, disacaridasa fracaso.

Diagnosticados con fibrosis quística ::

  • antecedentes familiares de la familia de estudio, los primeros signos de la enfermedad, las manifestaciones clínicas;
  • sangre y Total orina ;
  • Coprogram - heces estudiar la presencia y el contenido de tejido graso, las fibras musculares, almidón (determina el grado de trastornos enzimáticas de las glándulas del tracto digestivo);
  • Microbiológica examen de esputo ;
  • Broncografía (detecta característica bronquiectasias "gotita", defectos bronquiales)
  • Broncoscopia (revela la presencia en el moco espeso y viscoso bronquios en forma de filamentos);
  • Radiografía (revela infiltrante y cambios escleróticos en los bronquios y los pulmones);
  • La espirometría (determina el estado funcional de los pulmones mediante la medición del volumen y velocidad del aire exhalado);
  • Prueba del sudor - investigación de electrolitos del sudor - el análisis principal y más informativos de la fibrosis quística (revela un alto contenido de iones de cloro y sodio en un paciente con el sudor de la fibrosis quística);
  • pruebas de genética molecular (muestras de sangre o de ADN para la presencia de la mutación del gen de la fibrosis quística);
  • El diagnóstico prenatal - cribado neonatal de enfermedades genéticas y congénitas.

tratamiento de Fibrosis Quistica ¿Tratamiento fibrosis quística?

Debido a que la fibrosis quística es un carácter hereditario de la enfermedad, no se puede evitar, el diagnóstico oportuno y compensar la terapia es de suma importancia. Cuanto antes se inicie el tratamiento adecuado de la fibrosis quística, mayor es la posibilidad de supervivencia aparece en un niño enfermo.

La terapia intensiva en pacientes con fibrosis quística se lleva a cabo con insuficiencia respiratoria II-III medida destrucción de descompensación pulmonar "cor pulmonale", hemoptisis. La cirugía está indicada en las formas graves de íleo, sospecha de peritonitis, hemorragia pulmonar.

Tratamiento de la fibrosis quística sobre todo sintomático, destinado a restablecer las funciones del tracto respiratorio y gastrointestinal, se lleva a cabo durante toda la vida del paciente. Con el predominio de la forma intestinal de la fibrosis quística se le asigna una dieta alta en proteínas (carne, pescado, queso, huevos), con la restricción de grasa y carbohidratos (digeribles solamente). Se excluyen de fibra cruda, la deficiencia de lactasa - Leche. Siempre se debe agregar algunos alimentos de sal, consumir una mayor cantidad de líquidos (especialmente en la temporada de calor), tomar vitaminas.

Terapia de sustitución en forma fibrosis quística intestinal incluye preparaciones que reciben contienen enzimas digestivas: pancreatina, etc. (dosis depende de la gravedad de las lesiones se asigna individualmente) .. En la eficacia del tratamiento se juzga por la normalización heces, desaparición del dolor, falta de grasa neutra en las heces, peso normalización. Para reducir la viscosidad de las secreciones digestivas y mejorar su acetilcisteína administrada flujo de salida.

El tratamiento de la forma de la fibrosis quística pulmonar está dirigido a reducir vyzkosti esputo y bronquial la restauración de la permeabilidad, la eliminación de procesos infecciosos-inflamatorios. Asignar mucolíticos (NAC) en forma de aerosoles o inhalación , inhalación a veces con preparados de enzimas (quimotripsina, fibrinolisina) diariamente durante la vida. En paralelo con fiziolechenie aplicar gimnasia correctiva , masaje vibratorio posición de pecho (postural) drenaje. Con el propósito de tratamiento se lleva a cabo el saneamiento broncoscopia árbol bronquial utilizando los mucolíticos ( lavado broncoalveolar ).

Si hay manifestaciones agudas de neumonía, bronquitis lleva a la terapia antibacteriana. fármacos metabólicos también se utilizan para mejorar el poder de miocardio: kokarboksilazu, orotato de potasio, aplicar glucocorticoides, glucósidos cardíacos.

Los pacientes con fibrosis quística están sujetos dispensario observación especialista en pulmones y el distrito terapeuta . Los familiares o los padres del niño están capacitados para el masaje de la vibración, las reglas de la atención al paciente. La cuestión de la celebración de las vacunas preventivas a los niños que sufren de fibrosis quística, se resuelve de forma individual.

Los niños con formas más leves de la fibrosis quística reciben tratamiento hospitalario. Estancia de los niños con fibrosis quística, en preescolar es mejor para excluir. La oportunidad de asistir a la escuela depende de la condición del niño, pero él está decidido días extra de descanso durante la semana escolar, tiempo de tratamiento y el examen, la exención de la prueba del examen.

tratamiento de Fibrosis Quistica ¿Pronóstico y Prevención fibrosis quistica?

Predicción de la fibrosas quistica es extremadamente grave y determinado por la gravedad de la enfermedad (síndrome especialmente pulmonar), el tiempo de aparición de los síntomas, el diagnóstico oportuno, el tratamiento apropiado. Hay un gran porcentaje de muertes (especialmente pacientes pediátricos de 1 año de edad). El principio de un niño diagnosticado con fibrosis quística, lanzaron una terapia dirigida, la probabilidad de una corriente favorable. En los últimos años, la esperanza media de vida de los pacientes con fibrosis quística ha aumentado en los países desarrollados es de 40 años.

De gran importancia son la planificación familiar, el asesoramiento genético de las parejas en las que hay pacientes con fibrosis quística, el examen clínico de los pacientes con esta enfermedad grave.



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